Dr. Ou Ouch
Understanding Congenital Malformations: Hirschsprung and Spina Bifida Quiz
Test your knowledge on congenital malformations, specifically focusing on Hirschsprung disease and spina bifida. This quiz features 31 questions designed to assess your understanding of these medical conditions, their diagnosis, management, and associated complications.
Key topics include:
- Clinical presentations
- Diagnostic procedures
- Types of spina bifida
- Malformation classifications
1. La maladie de Hirschsprung est une maladie congénitale due à l'absence partielle ou totale de
nerf sympathique
Nerf parasympathique
Ganglions nerveux dans le plexus de Meissner et d'Auerbach
Nerf pneumogastrique
Nerf récurrent
2. Quel est l’examen qui permet d’affirmer une maladie de Hirschsprung ? (1 réponse)
Le lavement opaqu
σ� la manométrie ano-rectale
σ� la biopsie rectale
σ� la montée d’une sonde rectal
électromyographie anorectale
3. Les cellules ganglionnaires du plexus nerveux myentérique dérivent de neuroblastes provenant de : (1 réponse)
Tube neural
Plaque neurale
Diencéphale
Gouttière neurale
Crête neurale
4. Quelle est la forme la plus fréquente de la maladie de Hirschsprung : (1 réponse)
Forme colique totale
Forme courte/ultracourte
forme classique
Forme longue
Forme segmentaire
5. La maladie de Hirschsprung : (1 réponse)
Est une forme particulière de volvulus du côlon
Est une occlusion par sténose du grêle
σ� est une occlusion par atrésie du côlon
Est une occlusion par anomalie des plexus nerveux myentérique
Est une occlusion fonctionnelle par trouble enzymatique
6. Un bébé âgé de 4 jours a été hospitalisé pour un sévère ballonnement abdominal. Anamnèse : retard la première d’émission de méconium > 48 heur Examen clinique :Ventre distendu, mais souple TR : ampoule rectale vide Sonde rectale : débâcle des matières et de gaz ASP : absence air rectal. Le diagnostic probable est de : (1 réponse)
Invagination intestinale aigüe
Maladie de Hirschsprung
Iléus méconial
Volvulus
Atrésie anale
7. Le plexus myentérique d’Auerback se situe
Entre la couche séreuse et couche musculaire longitudinale
Entre la couche musculaire longitudinale et musculaire circulaire
Entre la couche musculaire circulaire et muqueuse
Dans la couche musculaire longitudinale
Dans la couche musculaire circulaire
8. Une complication la plus redoutable dans la maladie de Hirschsprung est : (1 réponse)
L’hémorragie intestinale
La perforation
L’entérocolite ischémique
La septicémie
La péritonite
9. Parmi les 5 phrases ci-dessous, il y a 4 phrases orientent le diagnostic de maladie de Hirschsprung, sauf un Laquelle ? (1 réponse)
Le retard d’émission du méconium (> 48 heures)
σ� la constipation et soulagée par lavement ou suppositoire
La distension abdominale épigastrique + vomissement laiteux
L’ampoule rectale est vide (TR)
Débâcle des matières et de gaz par la sonde rectale
10. Dans la forme classique de la maladie de Hirschsprung, la zone agangionnaire est au niveau de : (1 réponse)
Partie distale du rectum
Toute la longueur du côlon
Portion recto-segmoidienne
Au-delà du sigmoïde/plus de la moitié du côlon
Au-delà de l’angle colique droit
Quelle forme de spina bifida correspond cette image ?
Spina bifida occulta
Spina bifida avec myéloméningocèle
Diastématomyélie
Spina bifida avec méningocèle
Spina bifida avec myéloschisis
2. Quelle forme de spina bifida correspond cette image ? (1 réponse)
Spina bifida occulta
Spina bifida avec myéloméningocèle
Diastématomyélie
Spina bifida avec méningocèle
Spina bifida avec myéloschisis
. Quelle forme de spina bifida correspond cette image ? (1 réponse)
Spina bifida occulta
Spina bifida avec myéloméningocèle
Diastématomyélie
Spina bifida avec méningocèle
Spina bifida avec myéloschisis
Quelle forme de spina bifida correspond cette image ?
Spina bifida occulta
Spina bifida avec myéloméningocèle
Diastématomyélie
Spina bifida avec méningocèle
Spina bifida avec myéloschisis
Quel niveau de vertèbre qui délimite les conséquences sous-jacentes de spina bifida ? (1 réponse)
Niveau de L3
Niveau de L4
Niveau de L5
Niveau de S1
Niveau de S2
Une parmi les cinq phrases concernant le spina bifida ci-dessous, est acide folique indépendant. Laquelle ? (1 réponse)
Spina bifida occulta
Spina bifida avec myéloméningocèle
� spina bifida aperta
Spina bifida avec méningocèle
Spina bifida avec myéloschisis
Quelle est la malformation associée la plus fréquente rencontrée en cas de spina bifida ? (1 réponse)
Syndrome d´Arnold-Chiari
Atrésie intestinale
Hydrocéphalie
Duplication des voies urinaires
Microcéphalie
En cas de foetus présentant le spina bifida et a été accouché par la voie naturelle, il y a 3 facteurs qui sont responsables de lésions neurologiques irréversibles. Quels sont ces trois facteurs parmi les cinq sous-dessous ?
Biochimique
Infecton
Diabète de la mère
Extension de la plaque médullaire
HTA de la mère
Quelle est la forme la plus fréquente de spina bifida ?
� spina bifida occulta
� spina bifida avec myéloméningocèle
Diastématomyélie
Spina bifida avec méningocèle
Spina bifida avec myéloschisis
Quelle est la forme la plus grave de spina bifida ?
Spina bifida occulta
Spina bifida avec myéloméningocèle
Diastématomyélie
Spina bifida avec méningocèle
Spina bifida avec myéloschisis
La malformation ano rectale est le résultat de développement embryonnaire : (1 réponse)
De la partie terminale de l’intestin primitif postérieur
. Du canal vitellin
De l’intestin primitif antérieur
De l’intestin primitif moyen
De la partie proximale de l’intestin primitif postérieur
Quelle incidence radiologique qui intéresse à la malformation ano rectale : (1 réponse)
Radiographie standard de l’abdomen (ASP)
Radiographie du thorax
Transit oeso-gastro-duodénal (TOGD)
Incidence de Wangensteen et Rice
Scanner de l’abdomen
Cinq paragraphes ci-dessous concernent la malformation ano-rectale. Un parmi les cinq est l’imperforation anale forme haute. Lequel ? (1 réponse)
Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne pubo-coccygienne de Stephens
L’anus est imperforé, mais présente un orifice fistuleux à la région vulvaire
Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne passant le point I (ischion)
L’orifice anal est en antéposition sur la région périnéale (ectopique)
Le cul de sac digestif est au dessus de la ligne pubo-coccygienne de Stephens
Dans la malformation ano-rectale chez la fille, l’examen de sphère génital nous montre trois orifices (images ci-dessous) Quel est le type de cette malformation (1 réponse)
Fistule recto vaginale
Fistule recto vestibulaire
Cloaque
Imperforation anale forme haute
Imperforation anale forme intermédiaire
Nous avons cinq réponses concernant la malformation ano-rectale comme ci-dessous. Une réponse correspond à l’imperforation anale forme base. Laquelle ? (1 réponse)
Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne pubo-coccygienne de Stephens
L’anus est imperforé, mais présente un orifice fistuleux à la région vulvaire
. Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne passant le point I (ischion
L’orifice anal est en antéposition sur la région périnéale (ectopique)
Le cul de sac digestif est au dessus de la ligne pubo-coccygienne de Stephens
Un paragraphe parmi les cinq ci-dessous, signifie imperforation anale forme intermédiaire. Lequel ? (1 réponse)
Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne pubo-coccygienne de Stephens
L’anus est imperforé, mais présente un orifice fistuleux à la région vulvaire
Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne passant le point I (ischion)
L’orifice anal est en antéposition sur la région périnéale (ectopique)
Le cul de sac digestif est entre la ligne de Stephens et la ligne passant le point I
Quel type de malformation ano-rectale correspond à l’image ci-dessous ? (1 réponse)
bbb
Agénésie ano-rectale sans fistule
Atrésie rectale
Fistule ano-vulvaire
Cloaque
Anus copertus
Quel type de malformation ano-rectale correspond à l’image ci-dessous ? (1 réponse)
Agénésie ano-rectale
Atrésie rectale
Fistule ano-vulvaire
Cloaque
Anus copertus
Selon la classification d’Alberto Penã, la malformation ano-rectale forme haute se définit par : (1 réponse)
La distance entre le cul-de-sac digestif et la peau de l’anus est supérieure à 1 cm
Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne pubo-coccygienne de Stephen
Le cul de sac digestif est entre la ligne de Stephens et la ligne passant le point I
La distance entre le cul-de-sac digestif et la peau de l’anus est inférieure à 1 cm
Le cul de sac digestif est au dessous de la ligne passant le point I (ischion)
Quel type de malformation ano-rectale correspond à l’image ci-dessous ? (1 réponse)
Agénésie ano-rectale
Atrésie rectale
Cloaque
Fistule recto-bulbaire
Anus copertus
Seulement une réponse, parmi les cinq, est convenable à l’image ci-dessous ? (1 réponse)
Agénésie ano-rectale
Atrésie rectale
Fistule ano-bulbaire
Agénésie anale
Anus copertus
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